Por Carolina Passos (anacarolinapassos@usp.br)

Nos anos de 1930, nas Terras Altas da Papua-Nova Guiné, iniciou-se uma epidemia entre o povo Fore, que, até então, era isolado do resto do mundo. Denominada por eles de “Kuru”, que significa “tremor”, a doença fazia com que as pessoas apresentassem perda de coordenação, dificuldades para se locomover e tremores. 

Conforme a doença avançava, os infectados se tornavam dementes e apáticos e, em cerca de dois anos, morriam. Hoje, ela é compreendida como uma condição neurológica degenerativa, infecciosa e fatal, que causa danos severos ao sistema nervoso central (SNC). 

Os Fore praticavam rituais funerários pouco convencionais: as mulheres e crianças se alimentavam do corpo de integrantes falecidos da comunidade, com a intenção de honrar a morte da pessoa e acalmar o seu espírito. Este era um costume daquele povo e também se estendia para outras populações que habitavam a localidade. 

A imagem do canibalismo é difundida pela mídia como uma prática perversa e extremista, cometida exclusivamente por psicopatas. Personagens como Hannibal Lecter, de The Silence of The Lambs (O Silêncio dos Inocentes, 1991), o grupo de David no jogo e série The Last of Us, ou figuras reais de serial killers canibais como Jeffrey Dahmer são alguns exemplos do entendimento popular do canibalismo. 

O ato de se alimentar de outro ser da mesma espécie, entretanto, era adotado como uma tradição, se tornando um episódio ritualístico e cultural. Porém, com o avanço do entendimento científico, essa tradição se mostrou perigosa e arriscada para a saúde dos povos que a praticam.

Na década de 1960, pesquisadores concluíram que essa era a causa da epidemia Kuru: os infectados estavam consumindo a carne de indivíduos que possuíam doenças priônicas.

O que são doenças priônicas?

Em entrevista à Jornalismo Júnior, Renato Anghinah, neurologista e professor na Faculdade de Medicina da USP, explica que doenças priônicas são causadas por proteínas que não possuem material genético – os príons –, e não por microorganismos como vírus ou bactérias. Segundo o pesquisador, os príons conseguem se reproduzir por meio de uma alteração, que eles mesmos induzem, da estrutura de proteínas normais.

Segundo o especialista, sintomas clínicos podem variar dependendo do tipo de doença priônica, porém os mais comuns e que devem ser observados com atenção são “o declínio rapidamente progressivo das funções cognitivas, incluindo memória, pensamento e raciocínio, que podem associar-se com mudanças de personalidade, agitação, ansiedade ou depressão.”

Além disso, Renato afirma que, com o avanço da doença, o indivíduo pode apresentar comportamentos inadequados ou psicose, dificuldades na coordenação motora ou equilíbrio (causando movimentos descoordenados ou quedas frequentes) e dificuldade de fala.

De acordo com um manual produzido pelo neurologista e professor da Case Western Reserve University, Bryan AppleBy, as doenças priônicas podem ser adquiridas de três maneiras.

A ocorrência mais comum da doença é a Esporádica. Esses correspondem a cerca de 85% dos casos, em que a modificação das proteínas acontece sem nenhuma influência externa. Alguns exemplos são a Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a insônia fatal e a prionopatia variavelmente sensível à protease.

O segundo caso é o de casos Familiares: o indivíduo adquire a doença por meio de uma herança genética, em que a mutação não é restrita aos cromossomos sexuais (Y ou X) e pode ser passada tanto pelo pai quanto pela mãe. Entre os exemplos, estão a DCJ familiar, a insônia familiar fatal, a doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e a doença causada por príon associada com diarréia e neuropatia autônoma.

Por fim, existem as doenças Adquiridas, que são transmitidas por meio do material contaminado. Este é o caso da Kuru e da DCJ variante.

Doença da Vaca Louca

Em 1986, no Reino Unido, a doença priônica encefalopatia espongiforme bovina, também conhecida como “doença da vaca louca” – por conta da agitação que o gado sofria quando estava infectado – foi detectada pela primeira vez. Ela faz com que os animais se tornem mais agressivos, tenham dificuldade para andar e apresentem ranger de dentes, até que a atividade cerebral seja completamente deteriorada.

De acordo com Bryan, ao ingerir a carne ou produtos derivados de uma vaca contaminada, uma nova forma da doença é originada nos humanos, conhecida como “Creutzfeldt-Jakob variante” ou “versão humana da doença da vaca louca”. Ela se caracteriza por diferentes alterações no tecido do cérebro e os primeiros sintomas, ao contrário da DCJ habitual, costumam ser psiquiátricos, como ansiedade e depressão.

Pessoas com DCJ variante passam por tremores musculares involuntários, perda de coordenação e posturas anômalas, além de agitação e alucinações, até que, com o avanço da doença, o quadro evolui para demência grave. Os infectados geralmente sobrevivem por volta de 18 meses após o início dos sintomas.

Importância para o avanço da neurociência

As doenças priônicas não possuem cura e são fatais. Conforme o manual do Bryan Appleby, existem tratamentos para atenuar os sintomas, como analgésicos e sedativos para diminuir a dor, ou ansiolíticos, antidepressivos e antipsicóticos para os sintomas psiquiátricos, além de fisioterapia para continuar estimulando a função motora, enquanto ela não for degenerada. Mas a morte pode acontecer em meses ou em poucos anos. 

Renato afirma que, quando um paciente demonstra algum sintoma de quadro demencial incomum – o que pode demorar meses ou anos –, é fundamental que o médico o encaminhe para um hospital ou centro especializado em demência. Ele indicou, ainda, que existem “bons centros de referência no Brasil”, como o laboratório LIM-15 da Faculdade de Medicina da USP, em que a doença priônica pode ser identificada e diagnosticada. 

Além disso, o especialista destaca a importância de dar mais atenção para os príons. “As doenças priônicas proporcionam aprendizado fundamental sobre como as proteínas priônicas podem induzir mudanças em outras proteínas cerebrais, contribuindo com o entendimento de parte do processo degenerativo que ocorre em quadros demenciais e doenças neurodegenerativas”, conclui Renato.